Çocukluk çağı lupus nedir?
Lupus, çocuklar ve ergenler de dahil olmak üzere farklı yaş gruplarındaki kişilerde görülebilen bir otoimmün hastalıktır. Hastalık 18 yaşından önce ortaya çıktığında, tıbbi kaynaklarda “çocukluk çağı lupusu” veya “çocukluk çağı başlangıçlı lupus” olarak adlandırılabilir.
Bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına yanlışlıkla saldırır ve bu durum birden fazla organda iltihaplanmaya yol açabilir. Lupuslu hastaların yaklaşık yüzde 15 ila 20'si hastalığa çocukken yakalanır. Başlangıç yaşı ortalama 12'dir, beş yaşından küçük çocuklarda ise nadir görülür. Kız çocuklarında erkek çocuklara göre yaklaşık beş kat daha sık rastlanır. Yetişkinlerde bu fark daha da büyüktür ve yaklaşık on kattır.
Çocuklarda lupus, yetişkin lupusunun daha hafif ya da küçük bir hali değildir. Hastalık çocuklarda daha ağır seyredebilir. Böbrek tutulumu (lupus nefriti), sinir sistemi tutulumu ve alyuvarların hızla yıkıldığı hemolitik anemi çocuklarda daha sık görülür. Kronik hastalıklarda olduğu gibi lupus tedavisinde de ilaçların ve doktor kontrollerinin düzenli şekilde sürdürülmesi önemlidir. Çocuğun takip ekibi, uygulanacak tedavi planı, tedavinin kapsamı ve hastalığın ilerleyen dönemlerinde nelerle karşılaşılabileceği konusunda aileye bilgi ve rehberlik sağlayacaktır.
Çocuklarda lupus belirtileri nelerdir?
Hastalığın başlangıç döneminde belirtiler hafif ve fark edilmesi zor olabilir. Lupus başlangıçta yalnızca bir organı etkileyebileceği gibi, birden fazla organ ve sistemi aynı anda da etkileyebilir.
Yaygın belirtiler
Hastalık ateş, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi genel belirtilere neden olabilir.
Cilt ve mukoza bulguları
Yanaklarda ve burun üzerinde kelebek şeklinde kızarıklık (malar döküntü), güneşe duyarlılık, ağızda veya burunda genellikle ağrısız yaralar, saç dökülmesi ve tırnak çevresinde kızarıklık diğer belirtileri arasında yer alır.
Kas ve eklem bulguları
Eklem ağrısı, kas ağrısı ve eklem şişliği gibi belirtilere yol açabilir.
Böbrek bulguları
Lupus, glomerülonefrit, idrarda protein kaçağı ve yüksek tansiyon gibi böbreklerle ilişkili sorunlara yol açabilir.
Seröz zar tutulumu
Kalp veya akciğer zarlarında sıvı birikmesi meydana gelebilir.
Nöropsikiyatrik bulgular
Lupus, bilinç bulanıklığı, nöbet, psikoz ile dikkat ve bilişsel işlevlerde değişiklikler gibi sinir sistemiyle ilişkili belirtilere neden olabilir.
Diğer bulgular
Lenf bezi büyümesi, karaciğer ve dalak büyümesi, karın ağrısı ve kan sayımında düşüklükler.
Bu belirtilerin çoğu çocuklarda sık görülen enfeksiyonlar ve diğer hastalıklarla da ortaya çıkabilir. Bu yüzden tek bir belirtiye bakarak lupus düşünmek doğru değildir. Ancak birkaç belirtinin birlikte ve uzun süre devam etmesi değerlendirme gerektirir.
Çocukluk çağı lupusu nasıl tanınır?
Çocuklarda lupus tanısı koymak bazı durumlarda güç olabilir. Bunun temel nedenlerinden biri, hastalığın farklı belirtilerle ortaya çıkabilmesi ve bu belirtilerin başka hastalıklarla benzerlik gösterebilmesidir.
Tanı konulurken çocuğun tıbbi öyküsü ve fizik muayene bulguları, laboratuvar testleriyle birlikte ele alınır. Kan testlerinde kan hücrelerinin durumu, böbrek ve karaciğer fonksiyonları ile vücuttaki iltihaplanmayı gösteren belirteçler incelenir. Bunun yanı sıra antinükleer antikor (ANA) testi ve idrar tetkiki de tanı sürecinde önemli bir yer tutar. ANA testinin pozitif çıkması ve klinik bulguların lupusu düşündürmesi durumunda, tanıyı desteklemek amacıyla anti-dsDNA ve ENA gibi ek antikor testleri ile C3 ve C4 kompleman düzeyleri değerlendirilebilir.
Çocuklarda lupus tedavisi nasıl yapılır?
Lupus tedavisinde çocuklarda ve yetişkinlerde farklı ilaç seçeneklerinden yararlanılabilir. Kullanılacak tedavi, çocuğun hastalığının şiddetine, etkilenen organlara ve ortaya çıkan belirtilere göre belirlenir. Tedavinin hedefi hastalık aktivitesini kontrol altına almak, kalıcı organ hasarını önlemek, ilaç yan etkilerini en aza indirmek ve çocuğun yaşam kalitesini korumaktır.
Kortikosteroidler
Başlangıç tedavisinin temelidir. Tanı anında yüksek doz gerekebilir, ardından doz kademeli olarak azaltılır. Uzun süredir steroid kullanan çocuklarda ilaç birden bırakılmamalıdır, çünkü adrenal yetmezlik riski vardır. Uzun süreli yüksek doz kullanımda kilo alımı, boy kısalığı, kemik erimesi, göz sorunları ve davranış değişiklikleri görülebilir.
Hidroksiklorokin
Lupus tedavisinde yaygın kullanılan bir ilaçtır. Döküntü, saç dökülmesi ve eklem yakınmalarında iyileşme sağlar, atak sıklığını azaltabilir. Beş yıllık kullanımdan sonra retina toksisitesi riski nedeniyle göz doktoru takibi gerekir.
Diğer bağışıklık düzenleyici ilaçlar
Metotreksat, mikofenolat ve azatioprin kullanılabilir. Siklofosfamid şiddetli hastalık için ayrılır. Yüksek doz kullanımında özellikle kızlarda adet düzensizliği ve kısırlık riski nedeniyle dikkatle değerlendirilir. Rituksimab ise dirençli kan hücresi düşüklüklerinde ve böbrek tutulumunda tercih edilebilir.
İlaçlar kadar destekleyici önlemler de önemlidir. Sağlıklı beslenme, egzersiz, uyku düzeni, stres yönetimi, günlük yüksek koruma faktörlü güneş kremi, geniş kenarlı şapka ve uzun kollu giysi öneriliyor. Bağışıklığı baskılayan tedavi alan çocuklarda enfeksiyon riski arttığı için aşı takvimi ve grip aşısı da önemlidir. Canlı aşılar ise genellikle bu ilaçları alan çocuklarda kullanılmaz. Aşı kararı mutlaka tedaviyi yürüten hekimle birlikte verilmelidir.
Hasta perspektifi: Çocuklarda lupus hakkında sık yapılan yanılgılar
“ANA testi pozitif çıktıysa çocuğumda mutlaka lupus vardır.” (Yaygın yanılgı)
ANA testi özgül değildir. Sağlıklı çocukların bir bölümünde ve bazı enfeksiyonlarda da pozitif çıkabilir. Tanı, testin klinik bulgularla birlikte değerlendirilmesiyle konur. (Gerçek)
“Lupus yalnızca yetişkin kadınların hastalığıdır.” (Yaygın yanılgı)
Tüm lupus vakalarının yaklaşık yüzde 15 ila 20'si çocukluk çağında başlar ve ortalama başlangıç yaşı 12'dir. Erkek çocuklarda da görülebilir. (Gerçek)
“Lupus bulaşıcıdır.” (Yaygın yanılgı)
Lupus otoimmün bir hastalıktır ve çocuktan çocuğa ya da aile içinde temasla bulaşmaz. (Gerçek)
“Çocuk iyileşince ilaçları bırakabiliriz.” (Yaygın yanılgı)
Lupus kronik bir hastalıktır. Hidroksiklorokin gibi ilaçlar çoğu zaman sürdürülür ve uzun süredir steroid alan çocuklarda ilaç birden kesilmemelidir. İlaç değişiklikleri yalnızca tedaviyi yürüten hekimle yapılmalıdır. (Gerçek)
“Lupus tanısı çocuğun yaşamını ciddi şekilde kısaltır.” (Yaygın yanılgı)
Çocukluk çağı lupusunun seyri son on yıllarda belirgin biçimde iyileşmiştir. Medicine Today derlemesine göre gelişmiş ülkelerde on yıllık sağkalım oranları yüzde 90'a kadar ulaşmaktadır. Yine de yakın takip ve uzun vadeli kalp-damar sağlığının izlenmesi gerekir. (Gerçek)
Ne zaman doktora, ne zaman acile gidilmeli?
Çocuğunuzda açıklanamayan uzun süreli ateş, yanaklarda kelebek şeklinde döküntü, güneşle kötüleşen cilt bulguları, tekrarlayan ağız yaraları, eklem ağrısı veya şişliği, saç dökülmesi, kilo kaybı ya da belirgin halsizlik varsa bir doktora başvurun. İdrarda köpüklenme, yüzde veya bacaklarda şişlik ve yüksek tansiyon böbrek tutulumunu düşündürebileceği için vakit kaybetmeden değerlendirilmelidir.
Aşağıdaki durumlarda beklemeden acil servise başvurun:
Nöbet, bilinç bulanıklığı, davranış değişikliği ya da halüsinasyon
Göğüs ağrısı veya nefes darlığı
Şiddetli baş ağrısı ya da görme kaybı
Bağışıklığı baskılayan tedavi alan çocukta yüksek ateş
Ani ve belirgin şişlik ya da idrar miktarında belirgin azalma
Yaygın morarma veya kanama
